Sytuacja dzieci z hemofilią i ich rodzin była jednym z tematów dyskutowanych podczas posiedzenia Rady Organizacji Pacjentów przy Ministrze Zdrowia w dniu 12 czerwca 2024 r. poświęconego dostępowi do leków w hemofilii dziecięcej. Zgodnie z zapowiedzią Mateusza Oczkowskiego, Zastępcy Dyrektora Departamentu Polityki Lekowej i Farmacji, od 1 lipca zostanie udostępnione leczenie emicizumabem w ramach programu lekowego „Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B” dla populacji pediatrycznej niepowikłanej inhibitorem (które z różnych względów nie mogą stosować profilaktyki dożylnej). To zmiana długo oczekiwana przez całe środowisko rodzin dzieci z hemofilią. Program lekowy, który umożliwia korzystanie dzieciom z hemofilią z czynników krzepnięcia powstał w 2008 r. Od tamtej pory w standardzie opieki w Polsce nic się nie zmieniło, chociaż postęp medycyny sprawił, że pojawiło się wiele nowych możliwości w zakresie profilaktyki krwawień. Realnie w Polsce mali pacjenci mogli liczyć wyłącznie na krótko działające czynniki krzepnięcia, które podaje się 3-4 razy w tygodniu. Konieczność tak częstych wkłuć jest traumatyzująca dla dzieci, a także dla rodziców, którzy nierzadko szukają pomocyw placówkach POZ czy szpitalach, by móc podać dzieciom leczenie. Na wniosek Fundacji Sanguis Hemofilia i Pokrewne Skazy krwotoczne temat ten był przedmiotem dyskusji podczas ostatniego posiedzenia Rady Organizacji Pacjentów przy Ministrze Zdrowia. W czasie tego spotkania Mateusz Oczkowski, zastępca dyrektora Departamentu Polityki Lekowej i Farmacji zadeklarował, że od 1 lipca podskórna profilaktyka krwawień zostanie wprowadzona obwieszczeniem Ministra Zdrowia w sprawie wykazu refundowanych leków, środków spożywczych specjalnego przeznaczenia żywieniowego oraz wyrobów medycznych od 1 lipca br. \"Objęcie refundacją metody podskórnej profilaktyki krwawień oznacza dla nas skokowy wzrost jakości życia naszych dzieci. To zmiana, o którą bardzo długo apelowaliśmy i bardzo cieszymy się, że nasze dzieci będą miały możliwość skorzystania z nowoczesnego leczenia. W imieniu całego środowiska rodziców zrzeszonych w naszej Fundacji, bardzo dziękujemy Ministerstwu Zdrowia za przychylenie się do naszych apeli\" – powiedziała Ewelina Matuszak, prezeska Fundacji Sanguis Hemofilia i Pokrewne Skazy Krwotoczne. Dostęp do podskórnej profilaktyki krwawień to dla wszystkich rodzin zmagających sięz hemofilią u swoich dzieci, sprawa o fundamentalnym znaczeniu. Decyzja ta przyczyni się do poprawy standardu leczenia hemofilii w Polsce. Jest to również zmiana, o którą zabiegali eksperci kliniczni. O Fundacji: Fundacja Sanguis Hemofilia i Pokrewne Skazy Krwotoczne jest organizacją, której głównym celem jest pomoc chorym na hemofilię i inne skazy krwotoczne w szczególności w zakresie opieki medycznej, rehabilitacji, pomocy społecznej i pomocy prawnej. Pod naszą opieką są zarówno osoby dorosłe z hemofilią, jak i mali pacjenci i ich rodziny.

“Sądzę, że każdy z nas ma swoją własną „hemofilię” w życiu – trudność, która wydaje się nie do pokonania. Sposób, w jaki poradzimy sobie z tym wyzwaniem będzie określał dokąd ostatecznie dojdziemy w życiu” – Adam Trojańczyk. „Życie jest jak pudełko czekoladek – nigdy nie wiesz, co Ci się trafi” to słowa wypowiadane przez Foresta Gumpa, bohatera książki Winstona Grooma, które weszły do kanonu bon mot dzięki ekranizacji powieści i genialnej roli Toma Hanksa. Są one symbolem zmagań osób na co dzień borykających się z wszelkimi chorobami. Niekiedy niektórzy z nas dostają od życia coś czego nie planowali, np. chorobę przewlekłą. Życie wtedy staje się nie lada wyzwaniem. Jednak, mimo wielu trudności i obciążeń jakie niesie ze sobą choroba, można realizować swoje cele i nie rezygnować z marzeń. Przydaje się do tego siła charakteru, determinacja i bardzo ważny element życia – wsparcie najbliższych. Forest Gump, dotknięty autyzmem, biegł przez Stany, by ukoić ból spowodowany odrzuceniem miłosnym. Terry Fox, 22-letni Kanadyjczyk, który mógłby być pierwowzorem bohatera książki i filmu biegł po amputacji prawej nogi, by zwiększyć świadomość Kanadyjczyków na temat chorób nowotworowych. Adam Trojańczyk ćwiczy, strzela i dzieli się swoimi doświadczeniami życia z hemofilią typu B. Historia Adama Trojańczyka, 39 latka, który od urodzenia stawia czoła hemofilii jest opowieścią o człowieku, który mimo wielu trudności i przeciwności losu zdecydował, że chce walczyć o siebie i swoją pogodną przyszłość. Gdy po latach okazało się, że osiągnął swój szeroko rozumiany sukces, jego wrażliwość pchnęła go o krok dalej. Postanowił, że przełamie jeszcze jedno swoje ograniczenie – poczucie wstydu i skrępowania i zacznie dzielić się swoją historią z innymi. Jego celem jest zarażanie ludzi optymizmem. Obecnie jest odnoszącym sukcesy CEO, ale przede wszystkim stał się rzecznikiem osób, które zmagają się z chorobami przewlekłymi. Mamy nadzieję, że historia Adama będzie dla was inspiracją i pozwoli wam budować waszą historię, która być może pewnego dnia stanie się ważna dla kogoś innego. Choroba Osoba, która od urodzenia żyje z ostrą formą hemofilii typu B jest mocno doświadczona, zahartowana i wytrenowana do stawiania czoła wszelkim przeciwnościom losu. Trudności związane z chorobą, częstymi hospitalizacjami, rozłąkami z rodzicami, bólem wynikającym z nieustannych zabiegów medycznych, wkłuć, pobierania krwi w tak młodym wieku mogłyby sugerować, że jedyne na co może sobie pozwolić osoba z hemofilią to niezbędny sen i odpoczynek, aby zebrać siły na kolejny dzień walki. Historia Adama pokazuje nam wszystkim, że tak nie jest i zachęca innych, by brali z niego przykład. Adam jest mężczyzną, mężem i ojcem, ambitnym, pełnym pasji, niezmiernie wrażliwym, osiągającym sukcesy zawodowe, sumiennym, bardzo pracowitym i wysportowanym. Życie Adama od samego początku było zagrożone z uwagi na możliwość wystąpienia trudnych do opanowania krwawień wewnętrznych. „Pierwsze krwawienie wystąpiło u mnie, zaraz po moich pierwszych urodzinach. Gdy byłem dzieckiem, rodzice stale walczyli o moje zdrowie, a nasze życie było przerywane częstymi wizytami w szpitalu. Było ich tak wiele, że gdy teraz o nich myślę, to zlewają mi się w pamięci w jeden ciągły pobyt szpitalny.” W wyniku krwawień w jego nogach wystąpiły zatory, które doprowadziły do całkowitego zaniku mięśni, atrofii, a ból towarzyszył mu praktycznie w każdej minucie życia. Nawet w tak trudnej chwili, Adam nie poddał się i wykazał się ogromną siłą charakteru. Za wszelką cenę chciał powrócić do formy, odzyskać sprawność w nogach i ponownie normalnie funkcjonować. „Zdeterminowany, aby poprawić moją kondycję fizyczną, rozpocząłem przygodę z treningami sportowymi. Na początku mojej drogi, przez pierwszych kilka lat, pojawiałem się na siłowni pięć razy w tygodniu”. Dzięki ćwiczeniom wykorzystującym masę ciała osoby trenującej, kalistenice oraz taśmie TRX Adam wrócił do pełni sił. W ciągu ośmiu lat wykonał około 3000 sesji treningowych, dzięki czemu udało mu się pozbyć większości przykurczy w stawach, przestał kuleć i zauważył znaczące zmiany w swoim ogólnym funkcjonowaniu. Rodzice Gdy na chorobę przewlekłą choruje dziecko to tak naprawdę choruje cała rodzina. Każdy przeżywa tę sytuację w inny sposób. Inaczej interpretuje ją i przeżywa chore dziecko, rodzeństwo, rodzice czy dziadkowie. To przede wszystkim rodzice chorych dzieci stawiani są przed ogromnym wyzwaniem, zarówno fizycznym jak i psychicznym. Świadomość, że ukochane dziecko od początku życia będzie borykać się z trudnościami i bólem jest bardzo wyczerpująca. Ale równie wyczerpujące jest żonglowanie domem, pracą, szpitalem, snem, własnymi pasjami i czasem wolnym. Trudno jest to wytłumaczyć osobom, które nie doświadczyły momentu przyjmowania informacji o diagnozie swojego dziecka. Rodzice dzieci przewlekle chorych są cichymi bohaterami, nad którymi powinno się roztaczać szczególną opiekę. Zasługują na szacunek, podziw, pomoc i wyrozumiałość. „W wyniku masywnego krwawienia do kolana przestałem chodzić. Przez kilka miesięcy leżałem w szpitalu oddalonym o setki kilometrów od naszego domu rodzinnego. Mój tata odwiedzał mnie codziennie. Przyjeżdżał pociągiem po pracy, by spędzić ze mną trochę czasu. Do domu wracał późno w nocy, chwilę drzemał i o 4 nad ranem wstawał, by znowu zdążyć do pracy. Imponował mi swoją postawą i determinacją, a także nauczył jaką dużą wartość ma miłość zbudowana na zaangażowaniu i poświęceniu dla drugiej osoby. To dzięki tacie, sam stałem się oddanym ojcem dla moich dzieci”. Przekuwanie przeciwności losu w sukces Arystoteles pisał, że ten kto nie czerpie przyjemności z tego co robi i nie odnosi sukcesów, nie może być szczęśliwy. Idąc tym tropem można wnioskować, że każdy kto zajmie się tym co naprawdę sprawia mu przyjemność powinien odnosić sukcesy, być szczęśliwym i dzięki temu obdarowywać szczęściem osoby wokół siebie. Adam z pewnością udowadnia, że jeśli działamy w obszarze, który nas interesuje, w pełni mu się poświęcamy i konsekwentnie dążymy do celu to mimo przeciwności losu nasze działanie doprowadzi nas do sukcesu i szczęścia. „Jako nastolatek interesowałem się wieloma rzeczami. Nocami pisałem wiersze, które były czytane w nocnych programach lokalnej rozgłośni radiowej. W ciągu dnia tworzyłem programy komputerowe. Pierwszy napisałem w wieku 11 lat na Commodore 64. Bardzo polubiłem także matematykę i fizykę, i godzinami rozwiązywałem równania, albo pisałem oprogramowania, które rozwiązywały je za mnie. Moje zamiłowanie do komputerów zaprowadziło mnie na Politechnikę, gdzie studiowałem na Wydziale Fizyki Technicznej, Informatyki i Matematyki Stosowanej. Napędzany nieprzemijającą potrzebą rozwoju bardzo szybko otworzyłem swoją firmę, mimo że byłem totalnie bez grosza. W ten oto sposób od 2004 roku jestem powiązany z branżą IT”. Adam jako młody nastolatek, z uwagi na konieczność oszczędzania się, zmuszony był do przejścia w tryb edukacji domowej. Nie stracił jednak pozytywnego nastawienia do życia. Przez chwilę doświadczał izolacji i osamotnienia, czuł się nieobecny i obciążony, ale jak mówi w wywiadzie przeprowadzonym przez EHC – „Moje doświadczenie związane z chorobą i cierpieniem stało się katalizatorem zmian, zmusiło mnie do jeszcze większej dyscypliny, sumienności i zaprowadzenia porządku w moim życiu. Te wartości przyświecają mi w życiu i pomagają nie ustawać w działaniu, mimo trudności, które napotykam. Moja determinacja sprawia, że nigdy się nie poddaję”. Obecnie jest dyrektorem generalnym w firmie tworzącej oprogramowanie. Jego działania na rzecz osób chorujących na hemofilię sprawiły, że w 2019 roku został wybrany na członka głównego Zarządu Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię, a w 2023 roku został Prezesem Koła PSCH w Łodzi. Doświadczenie choroby, ból i cierpienie, postawa i opieka rodziców ukształtowały jego silny charakter. – „Nauczyłem się jak prowadzić firmę, dokładnie w ten sam sposób, w jaki nauczyłem się samodzielnie wstrzykiwać lek. Zacząłem od początku i wyciągałem wnioski z popełnianych błędów”. Wartości, którymi kieruje się w życiu, takie jak potrzeba samorozwoju, zmieniania świata na lepsze i altruizm, ukształtowały człowieka sukcesu, jakim niewątpliwie jest Adam Trojańczyk. To co wyróżnia Adama spośród większości ludzi to ogromna szczerość i otwartość w sposobie mówienia o chorobie. Adam bez wahania przyznaje jak trudno było mu otworzyć się i z odwagą, i z godnością opowiadać o swojej niełatwej historii z chorobą w tle. Adam podkreśla, że do działania i jeszcze większego zaangażowania w sprawy chorych na hemofilię motywuje go żona oraz wiadomości spływające od osób, z którymi spotyka się podczas prelekcji, spotkań na uniwersytetach czy tych organizowanych w miastach przy okazji dni świadomości hemofilii. Bardzo istotnym przekazem Adama, zwłaszcza do młodych osób jest zwrócenie uwagi na fakt, iż: “W czasach mediów społecznościowych obserwujemy zniekształconą rzeczywistość pokazującą same dobre momenty życia, pięknych, zdrowych ludzi i natychmiastowe wyniki działań. Za mało mówimy o wyzwaniach życia codziennego i motywacji niezbędnej do naszego rozwoju. Zdałem sobie sprawę, że wyjście z cienia i mówienie otwarcie o swoich trudnościach i problemach może być ratunkiem dla kogoś w potrzebie i inspiracją do zmiany życia na lepsze”. Źródło: ehc.eu

Osiągnięcie pełnoletności przez osobę z hemofilią to moment przełomowy w życiu młodego człowieka i jego rodziny. Wiąże się z szeregiem zmian wynikających ze specyfiki podziału systemu zdrowia na leczenie dzieci oraz osób dorosłych. Kończąc 18 lat pacjent wychodzi ze struktur pediatrycznych i trafia w gąszcz zawiłego systemu leczenia dorosłych. Osoba zmagająca się ze skazą krwotoczną może od tego momentu chcieć samodzielne podejmować decyzje dotyczące swojego zdrowia fizycznego i psychicznego, pogłębiać wiedzę na temat choroby i próbować nowych sposobów leczenia. Jednakże może się okazać, że pełnoletnie dziecko w ogóle nie będzie skłonne do przejęcia odpowiedzialności za chorobę i aktywności z nią związanych, a status quo, w którym to rodzice kontrolują chorobę i planują leczenie, bardzo mu odpowiada. Dla całej rodziny może to być wyzwanie, do którego warto przygotowywać się z wyprzedzeniem. Przejście z pediatrycznej ochrony zdrowia do ochrony zdrowia dla dorosłych Jako że szpitale pediatryczne obejmują opieką tylko osoby poniżej 18. roku życia, wraz z osiągnięciem dojrzałości metrykalnej wiąże się także zmiana szpitala z dziecięcego na szpital dla dorosłych oraz wybór lekarza hematologa dla dorosłych. Bardzo ważne jest, by chorzy utrzymywali stały kontakt z lekarzami dotychczas prowadzącymi ich proces leczenia oraz z Ośrodkiem Leczenia Hemofilii najbliższym ich miejscu zamieszkania. Powinni przekazać całą dokumentację medyczną i wgląd w używane przez nich aplikacje mobilne kontrolujące stan zdrowia pacjenta nowemu lekarzowi. Podstawowym elementem różnicującym opiekę pediatryczną i opiekę zdrowotną osób dorosłych jest wiek pacjenta. Pediatria zajmuje się profilaktyką i leczeniem dzieci i młodzieży od urodzenia do 18. roku życia. Po osiągnięciu pełnoletności, każdy pacjent podlega opiece lekarza internisty lub lekarza POZ, a pacjent z hemofilią – dodatkowo pozostaje pod opieką hematologa. Przejście z pediatrycznej ochrony zdrowia do ochrony zdrowia dla dorosłych może na początku powodować zakłopotanie i wydawać się trudne z uwagi na zmianę prowadzącego lekarza hematologa dotychczas dostępnego niemalże całą dobę. Poradnie hematologiczne dla dorosłych niestety nie funkcjonują na tych samych zasadach co pediatryczne i jest to nowość dla pacjenta i jego rodziny przyzwyczajonej do innych standardów leczenia. Istnieją jednak sprawdzone sposoby na zmniejszenie poziomu stresu, jednym z nich jest zdobywanie i gromadzenie informacji, a także planowanie etapów leczenia z wyprzedzeniem. Pełnoletnie dziecko, które wkracza w system leczenia w szpitalach dla dorosłych ma prawo, by na początku, podczas wizyt medycznych także towarzyszyła mu dorosła osoba sprawująca nad nim opiekę lub upoważniona do jej sprawowania. Obecność bliskiej osoby dorosłej może być dużym wsparciem dla młodego pacjenta lub pacjentki, dla których zapamiętanie szeregu wiadomości medycznych, zadawanie pytań i ogólne orientowanie się w rzeczywistości szpitalnej może stanowić niepotrzebny czynnik stresujący i wyzwanie, zwłaszcza na początku nowej drogi w pełnoletności. Młody, ale pełnoletni pacjent powinien być informowany, że przysługuje mu prawo do poszanowania prywatności i że może poprosić o rozmowę sam na sam z lekarzem prowadzącym, bez obecności osób trzecich. W miarę zdobywania doświadczenia i wiedzy na temat swojej choroby, pełnoletni pacjent stanie się osobą, z którą lekarz będzie przeprowadzał wywiad i od której będzie uzyskiwał wszystkie niezbędne wiadomości na temat stanu zdrowia. Choroba wymaga świadomości i akceptacji, ale równie ważnym jej aspektem jest dyscyplina. Mnogość tematów, o których należy pamiętać sprawia, że nawet doświadczona osoba może czasem czuć się zagubiona i może potrzebować wsparcia innych osób. Poniżej znajdują się najważniejsze kwestie, o których należy pamiętać będąc pacjentem służby zdrowia. Wybór lekarza POZ Proces planowania leczenia należy rozpocząć od umówienia wizyty lekarskiej z odpowiednim wyprzedzeniem. Niektóre wizyty u specjalistów wymagają skierowania wystawionego przez lekarza prowadzącego, do którego obowiązuje rejestracja w placówce POZ. Każdy polski obywatel jest przypisany przez NFZ do placówki medycznej świadczącej usługi opieki zdrowotnej. Na stronie Ministerstwa Zdrowia i Narodowego Funduszu Zdrowia znajdują się szczegółowe wytyczne dotyczące wyboru lekarza rodzinnego. W ciągu roku kalendarzowego każdy może bezpłatnie dokonać dwóch zmian lekarza POZ. W przypadku osób chorujących na skazę krwotoczną, oprócz do lekarza POZ, są obowiązkowo przypisani do lekarza hematologa prowadzącego leczenie związane stricte z hemofilią. Wizyta lekarska Wizyty medyczne z wielu powodów kojarzą się z pośpiechem, natłokiem informacji i stresem. Szczególnie na początku ścieżki leczenia tuż po wizycie, pacjentowi może towarzyszyć poczucie, że wiele spraw nie zostało odpowiednio omówionych w gabinecie. Aby zwiększyć jej efektywność, dobrym pomysłem jest wykonywanie sumiennego planu działania. Przed wizytą u lekarza pierwszego kontaktu dobrze jest się zastanowić, jakie kwestie do poruszenia z lekarzem są aktualnie istotne i spisać je w formie listy tematów do poruszenia na kartce lub w notatce w telefonie. Wszystkie nurtujące pytania także powinny znaleźć się na takiej liście, aby po wyjściu z gabinetu nie pozostać z poczuciem, że kluczowe sprawy nie zostały omówione. Z uwagi na wydłużony czas oczekiwania na wizyty u specjalistów w systemie polskiej opieki zdrowotnej bardzo istotne jest odpowiedzialne traktowanie umówionych terminów, punktualne stawianie się w gabinetach, a także odwoływanie wizyt w razie niemożliwości przybycia. Należy pamiętać o konieczności posiadania dowodu potwierdzającego tożsamość i znajomości numeru PESEL. Na wizyty u specjalistów dobrze jest przychodzić z dotychczas zgromadzoną dokumentacją medyczną, jeśli pacjent taką posiada, i informować o fakcie chorowania na hemofilię. Wizyta u lekarza hematologa wymaga przedstawienia skierowania wystawionego przez lekarza POZ. Ubezpieczenie zdrowotne Pacjenci małoletni i uczący się objęci są pakietem ubezpieczeniowym swoich rodziców lub opiekunów prawnych. Powinni jednak pamiętać, że w momencie usamodzielnienia się i podjęcia pracy muszą zadbać o odpowiedni pakiet ubezpieczeniowy. Oprócz obowiązkowego ubezpieczenia zdrowotnego, każdy może wykupić dodatkowe pakiety ubezpieczeń prywatnych. Dlaczego warto planować proces leczenia i czy powinno się to robić wspólnie z rodziną? Procesowi planowania leczenia powinny towarzyszyć spokój, skupienie i rozmowa, czyli ważne elementy zwiększające poczucie komfortu wszystkich osób w niego zaangażowanych. Stan równowagi psychicznej i fizycznej jest kolejnym niezbędnym elementem procesu leczenia i dążenia do zdrowia. Każda dorosła osoba powinna samodzielnie podjąć decyzję, czy chce włączyć w proces leczenia osoby trzecie, czy potrzebuje wsparcia i czy jest gotowa je przyjąć. W przypadku dzieci, warto ustalić, który moment życia dziecka będzie najbardziej odpowiedni do podjęcia próby samodzielnego kontrolowania choroby i przejmowania obowiązków z nią związanych w kontekście aspektów fizycznych, takich jak podawanie leków, wykonywanie wlewów lub zastrzyków. Jeśli chodzi o opiekę psychiczną i kontaktowanie się z psychologiem lub psychoterapeutą, to według prawa polskiego, pacjent musi mieć ukończone 18 lat lub uzyskać zgodzę formalną od opiekuna sprawującego władzę rodzicielską. Zanim pacjent osiągnie pełnoletniość i przejmie odpowiedzialność za swoją chorobę, to na rodzicach spoczywa obowiązek sprawowania kontroli nad procesem leczenia i jego planowanie. Stopniowe i uważne oddawanie odpowiedzialności za proces leczenia choroby przewlekłej osobie nieletniej, to bardzo ważny etap w życiu rodziny. Im wcześniej dziecko zaczyna być uświadamiane o chorobie i angażowane w proces leczenia, tym łatwiej będzie mu odnaleźć się z chorobą w dorosłości. Każdy rodzic lub opiekun, znając swoje dziecko, podejmuje decyzję o tym, czy dziecko może już wziąć na swoje barki ciężar związany ze świadomością towarzyszącej mu choroby przewlekłej. Bardzo dużą rolę w procesie oswajania z chorobą odgrywa lekarz hematolog, który może zwracać się podczas wizyt bezpośrednio do dziecka, a nie tylko do rodziców czy opiekunów. Aktywne uczestnictwo podczas spotkań medycznych może sprawić, że dziecko nabierze pewności siebie, będzie zainteresowane pogłębianiem wiedzy o chorobie i będzie chciało wziąć odpowiedzialność za swoje leczenie. W momencie usamodzielnienia się, osoba z hemofilią, oprócz oczywistych obowiązków każdej osoby dorosłej, takich jak znalezienie pracy, mieszkania czy kupna samochodu, musi uwzględnić szereg kwestii wynikających z choroby. Należy pamiętać o tym, by: Z odpowiednim wyprzedzeniem zadbać o ciągłość leczenia, które zostaje przerwane w momencie osiągnięcia pełnoletniości przez pacjenta. Czas oczekiwania na lekarza hematologa zajmującego się hemofilią dorosłych może wynieść nawet 2 lata1; Znać dokładną nazwę swojej jednostki chorobowej; Znać nazwę i dawkowanie czynnika krzepnięcia; Pamiętać o zamawianiu czynnika krzepnięcia, leków i innych akcesoriów w odpowiednim ośrodku; Znać sposoby i wytyczne przechowywania leków; Wiedzieć, czy i kiedy występuje konieczność podania czynnika; Wiedzieć w jaki sposób zrobić infuzję; Prowadzić historię krwawień w książeczce lub aplikacji; Znać historię swojego leczenia, uczuleń na leki etc.; Zgromadzić najważniejsze informacje na temat ośrodka znajdującego się najbliżej miejsca zamieszkania, zanotować ważne numery telefonów i nazwiska lekarzy do kontaktu w razie konieczności; Poinformować zaprzyjaźnione osoby o chorobie i zapoznać je z możliwymi scenariuszami działania w razie konieczności niesienia pomocy; Wiedzieć co zrobić w sytuacji krwawienia lub urazu i poinstruować o tym osoby zaufane; Zabezpieczyć czynnik w miejscu pracy i nauki oraz poinstruować innych jak go użyć w sytuacji zagrożenia zdrowia. Dziecko przewlekle chore staje się niezależne. Jak oddać kontrolę nad jego zdrowiem? Dla niektórych rodziców lub opiekunów usamodzielnianie się dziecka chorującego przewlekle może stanowić wyzwanie, do którego muszą się dobrze i mądrze przygotować. Niekiedy, może to także wymagać przepracowania z osobami do tego wykwalifikowanymi. Poczucie lęku, niepokoju, frustracji, a czasem złości na sytuację, na dziecko lub na system to naturalne reakcje kochającego rodzica i opiekuna. Dobrym pomysłem na zminimalizowanie negatywnych uczuć i emocji może być po prostu szczera rozmowa z dzieckiem, w trakcie której rodzic podzieli się swoimi wątpliwościami i lękami związanymi z oddaniem dziecku odpowiedzialności za kontrolowanie choroby i towarzyszącymi jej obowiązkami. Warto pamiętać także, że rodzic ma prawo przeżywać trudne emocje, a ich obecność nie oznacza słabości i braku panowania nad sytuacją. Wręcz przeciwnie – są one przejawem troski i miłości wobec dorastającego dziecka. Usamodzielnienie się i niezależność Gdy chory jest gotowy przejąć na siebie czynności związane z podawaniem leków, zyskuje niezależność od szpitala i lekarzy, ale także przejmuje kontrolę nad swoim życiem oraz znacząco podnosi jakość funkcjonowania na co dzień, w szkole, pracy, a także podczas podróży. Oszczędza czas i może uniknąć bólu towarzyszącego wykonywaniu infuzji przez inne osoby. Dzięki dorastaniu z chorobą, pacjent ma możliwość uczenia się jej na bieżąco i radzenia sobie z jej objawami stopniowo się do nich przyzwyczajając. Nauka samodzielnego wykonywania zabiegów to dobry początek większej niezależności i dbania o własne zdrowie. Pacjenci oraz ich rodzice mogą poprosić o pomoc w rozpoczęciu nauki samodzielnego wykonywania wlewów. Osoba chorująca na hemofilię, która planuje wyprowadzenie się z domu rodzinnego powinna przemyśleć możliwe scenariusze, w których będzie musiała samodzielnie decydować o krokach prowadzących do podjęcia leczenia. Kalendarze, przypomnienia i aplikacje Istnieje wiele sposobów, które pomagają stać się bardziej zorganizowanym i niezależnym. Jeśli trudno jest pamiętać o wszystkich ważnych kwestiach związanych z kontrolą choroby, dobrym pomysłem może być korzystanie z kalendarza. Czy będzie to wersja mobilna dostępna w telefonie lub komputerze, czy klastyczny papierowy notes zależy wyłącznie od preferencji i wygody osoby z nich korzystającej. Kalendarz telefoniczny umożliwia ustawienie powtarzających się przypomnień, a także udostępnianie ich bliskim. Urządzenie mobilne daje dodatkowo możliwość korzystania ze specjalnych aplikacji, które pozwalają monitorować zapasy czynnika, rejestrować wykonane zabiegi i krwawienia. Mogą one być również pomocne w przygotowaniu planu leczenia. Lek. med. Irena Woźnica-Karczmarz Kierownik Działu Krwiolecznictwa, Kierownik Banku Hematopoetycznych Komórek Progenitorowych oraz Kierownik Regionalnego Ośrodka Leczenia Hemofilii i Pokrewnych Skaz Krwotocznych dla Dzieci Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Lublinie, pisze: „Obecnie trwają prace nad wprowadzeniem w ramach programu e-hemofilia dzienniczków elektronicznych w formie aplikacji na telefon dla wszystkich pacjentów ze skazami krwotocznymi. Realny termin ich wprowadzenia to zapewne rok 2025. Pacjenci zostaną zobligowani do stosowania tych aplikacji. Dostawy czynników krzepnięcia do domu pacjenta do profilaktyki i wydania do leczenia krwawień znajdą się pod szczególnym nadzorem. A pacjenci będą musieli raportować zużycie leków do profilaktyki, a w przypadku krwawień dodatkowo wpisywać informację o krwawieniu. Prawdopodobnie będzie można ustawić w aplikacji powiadomienia o terminach planowanych podań leków.” Papierowy notes lub kalendarz będzie idealny dla osób, które lubią same tworzyć notatki, używać kolorowych pisaków i naklejek. Odnalezienie najbardziej optymalnego systemu spośród dostępnych na rynku może być czasochłonne, ale z pewnością będzie pomocne w zarządzaniu chorobą. Warto szukać informacji na forach poświęconych chorobie, w grupach zrzeszających osoby chorujące na hemofilię, rozmawiać z rodzicami i przyjaciółmi i bez skrępowania zadawać pytania dotyczące najbardziej nurtujących kwestii. Źródła: DiMichele d. et al. Mental Health and Hemophilia in Adolescence and Young Adulthood. Bloom Stream Media, March 2022.Firoozi M. Cognitive, Emotional, and Behavioral Problems of Children with Hemophilia. Iranian Journal of Blood & Cancer. 2017; 9(3): 69-74.https://hemophilianewstoday.com/living-with-hemophilia/https://kidshealth.org/en/teens/diseases-conditions/https://kidshealth.org/en/parents/hemophilia.htmlhttps://www.factoredin.org.au/

Szanowni Państwo, z okazji zbliżających się Świąt Wielkanocnych życzymy radości, życzliwości i nadziei. Niech ten czas przyniesie wytchnienie od codziennych trudów i problemów oraz będzie wyjątkową okazją do spotkania w gronie najbliższych.

Z okazji zbliżających się Świąt Bożego Narodzenia pragniemy złożyć Państwu serdeczne życzenia zdrowia i radości. Niech ten szczególny czas będzie wypełniony nadzieją i wsparciem najbliższych oraz da wytchnienie od codziennych obowiązków i zmartwień, a Nowy Rok 2024 niech przyniesie wszelką pomyślność. Wszystkiego, co najlepsze!

Czy kiedykolwiek zdarzyło się, że skręciłeś kostkę lub uderzyłeś się w kolano, co sprawiło, że przez kilka dni utykałeś, musiałeś korzystać z ortezy, kul, a nawet wózka inwalidzkiego? A może był to przytrzaśnięty palec, skręcony łokieć czy krwawienie z nadgarstka, które sprawiły, że nie mogłeś używać ręki, przez co proste czynności, takie jak golenie, wydawało się tak trudne? Pytanie, co zrobisz, gdy do takiej sytuacji dojdzie. Będziesz odpoczywać czy się ruszać? Dr Michael Zolotnisky, znany też jako HemoDoc, dorastał z ciężką hemofilią i wielokrotnie, z powodu krwawienia w udach, nie mógł chodzić. Starał się uważać na siebie podczas gry w koszykówkę, by uniknąć kolejnego urazu palca, co uniemożliwiłoby mu swobodne poruszanie ręką przez wiele dni. Sam zauważa, że jako młody człowiek nie był pewien, jak, poza leczeniem profilaktycznym, radzić sobie z uporczywymi krwawieniami. Gdy ukończył studia doktoranckie na kierunku fizjoterapia, jego misją stało się edukowanie społeczności osób cierpiących na zaburzenia krzepnięcia krwi. Na początku dr Michael Zolotinsky skupił się na fizjoterapii wodnej, alternatywnych metodach leczenia bólu, a także bezpiecznych sposobów na uprawianie sportu i bezpieczne wykonywanie ćwiczeń. Następnie odkrył taśmę terapeutyczną, znaną również jako taśma kinezjologiczna, taśma Kinesio, taśma K-Active czy KT. Jest to elastyczny bawełniany pasek z klejem akrylowym, który może być stosowany w leczeniu bólu i niepełnosprawności spowodowanych urazami sportowymi lub innymi zaburzeniami fizycznymi. Korzystanie z niej pomaga w kontrolowaniu bólu i wspieraniu słabych mięśni. Dr Zolotinsky rozpoczął przeprowadzanie prezentacji, podczas których uczył osoby z zaburzeniami krwawienia, jak prawidłowo korzystać z taśmy Kinesio. Jakie były rezultaty? Osoby mające problemy ze stawami odczuły ulgę w bólu i mogły poruszać się szybciej i wygodniej. Taśma Kinesio zapewnia wsparcie ortezy, ale jest elastyczna, aby zapobiegać ograniczonemu zakresowi ruchu i niwelować przykurcze mięśni. Może również ułatwić pracę słabszym mięśniom lub hamować ich napinanie. Jedna z najskuteczniejszych technik tapingu pomaga zmniejszyć obrzęk poprzez odprowadzenie płynu limfatycznego lub mazi stawowej. Warto pamiętać, że bez odpowiednich instrukcji stosowanie taśmy Kinesio może spowodować więcej szkód niż korzyści. Dla osób, które nie mają możliwości, by spotkać się z dr. Michaelem Zolotniskym osobiście, pomocny może stać się jego kanał na YouTube - HemoDoc. Zamieszczając instrukcje, dr Zolotnisky dąży to tego, by każda osoba mogła żyć pełnią życia i nie pozwalała, aby stan zdrowia ograniczał jej możliwości. Dr Zolotnisky zwraca także uwagę, że każdy jest inny i trudno jest znaleźć rozwiązanie pasujące dla każdego. Dobrze jest najpierw skonsultować się z lekarzem lub ośrodkiem leczenia hemofilii i zapytać o zastosowanie taśmy Kinesio w indywidualnym przypadku, a następnie obejrzeć filmy instruktażowe dla uzyskania wskazówek, jak skutecznie zastosować taśmę Kinesio dla złagodzenia bólu stawów. Na podstawie: https://www.biomatrixsprx.com/news/the-benefits-of-kinesio-taping-ask-the-hemodoc

Wskazówki dla osób, które potrzebują regularnego leczenia Jeśli jest duże prawdopodobieństwo, że będziesz potrzebować regularnego leczenia podczas podróży, przede wszystkim upewnij się, że potrafisz samodzielnie przeprowadzać podanie lub podróżujesz z kimś, kto to potrafi. Znajdź nazwy, adresy i numery telefonów ośrodków leczenia hemofilii w miejscu, do którego się wybierasz lub mieszczącego się jak najbliżej: Lista ośrodków leczenia hemofilii w Polsce Lista ośrodków leczenia hemofilii na świecie Dobrym pomysłem może być wcześniejszy kontakt z ośrodkiem w miejscu, do którego się udajesz, by wiedzieć, kiedy pracownicy ochrony zdrowia są dostępni i jak możesz uzyskać dostęp do leczenia, jeśli będziesz potrzebować pomocy. Sprawdź, czy w sytuacjach zagrożenia powinnaś/powinieneś udać się bezpośrednio do ośrodka leczenia hemofilii, na oddział leczenia dziennego czy na oddział ratunkowy szpitala. Zawsze zabieraj ze sobą dodatkowy zapas środków do leczenia, w tym także dodatkową opaskę uciskową. W miejscu, do którego się wybierasz, możesz nie mieć możliwości zakupienia dodatkowych zapasów. Pamiętaj o spakowaniu produktów leczniczych! Przechowuj produkty lecznicze w zimnych opakowaniach. Podczas dłuższych lotów sprawdź, czy obsługa jest w stanie zapewnić Ci lód lub pomóc w przechowaniu produktu w zamrażarce. Linie lotnicze mają różne zasady, a ich sprawdzenie z wyprzedzeniem może ułatwić przechowywanie produktu w niskiej temperaturze. Sprawdź, czy w miejscu, w którym się zatrzymasz, będziesz mieć dostęp do sprawnej lodówki, by w niej przechowywać produkty lecznicze. W przeciwnym razie upewnij się, jak długo mogą być one przechowywane poza lodówką. Poradę w tej sprawie może udzielić Ci centrum zabiegowe. Przenoś produkt w bagażu podręcznym. W ten sposób unikniesz jego zagubienia. Jest to szczególnie ważne, ponieważ może on być również narażony w luku bagażowym na ekstremalne temperatury, przez co może zamarznąć, co zmniejszy jego skuteczność. Rozważ zabranie pojemnika na ostre przedmioty. Zaopatrz się w wystarczającą ilość produktu leczniczego, który wystarczy na cały pobyt. Niektóre ośrodki leczenia hemofilii mogą nie posiadać pełnej gamy produktów lub rozmiarów fiolek. W przypadku zagubienia bagażu, produkt nie zostanie Ci zwrócony. Pamiętaj, by na wyjazdy zagraniczne wykupić ubezpieczenie podróżne. Źródła: https://www.haemophilia.org.au/ https://www.factoredin.org.au/ https://stepsforliving.hemophilia.org/first-step/family-life

Wskazówki dla osób, które prawie nie mają problemów z krwawieniem Jeśli problemy z krwawieniem nie występują u Ciebie zbyt często, porozmawiaj z personelem Ośrodka Leczenia Hemofilii o tym, czy jest konieczność, by na czas podróży brać ze sobą leki. Może to zależeć od miejsca, do którego podróżujesz i od tego, czy Twój produkt leczniczy jest tam dostępny. Jest szansa, że nie będziesz ich potrzebować, ale na wszelki wypadek znajdź dane kontaktowe tamtejszych ośrodków leczenia hemofilii. Lista ośrodków leczenia hemofilii w Polsce Lista ośrodków leczenia hemofilii na świecie Źródła: https://www.haemophilia.org.au/ https://www.factoredin.org.au/ https://stepsforliving.hemophilia.org/first-step/family-life

Mam hemofilię i chcę wyjechać samodzielnie Podróżowanie jest ekscytujące, ale za pierwszym razem może zniechęcić. Nie ma powodu, dla którego skaza krwotoczna miałaby powstrzymać Cię od spędzenia niesamowitych wakacji, ale… przed Tobą dużo planowania, więc jeśli przygotowujesz podróż, musi być ona zorganizowana z kilkumiesięcznym wyprzedzeniem. Spróbuj odpowiedzieć na następujące pytania: Dokąd jadę? Jak się tam dostanę? Ile to będzie kosztować? Z kim jadę? Czy mam aktualny paszport? Czy potrzebuję ubezpieczenia podróżnego? Jak mam podróżować z moim produktem leczniczym? W jaką ilość produktu leczniczego muszę się zaopatrzyć? Czy w miejscu, do którego się udaję – jeśli wybierasz się za granicę – jest odpowiednia dla mnie opieka zdrowotna? Co zrobię w nagłym wypadku? Czy mogę samodzielnie przeprowadzić leczenie? Czy będę potrzebować jakichkolwiek szczepień przed wyjazdem – czy potrzebuję produktu leczniczego, kiedy je mam? Czy będę potrzebować zaświadczenia lekarskiego do urzędu celnego, kiedy zabieram ze sobą produkt? Lista kontrolna do samodzielnego podróżowania Informacje, które musisz zebrać, mogą się różnić w zależności od rodzaju skazy krwotocznej, miejsca, do którego się udajesz oraz planowanych zajęć. Może okazać się, że konieczne będzie przepracowanie tej listy kontrolnej z lekarzem prowadzącym z Ośrodka Leczenia Hemofilii w celu upewnienia się, co w Twojej sytuacji jest najistotniejsze. Czy wiem, jak samodzielnie wykonać leczenie? Czy umiem wykonać sobie infuzję? Czy wiem, ile czynnika potrzebuję podczas infuzji? Czy wiem, jaki jest mój plan na leczenie, jeśli doszło do krwawienia? Czy wiem, co zrobić, jeśli krwawienie nie ustępuje po leczeniu? Czy wiem, co zrobić, jeśli zabraknie czynnika? Czym wiem, co zrobić w nagłych wypadkach? Czy mam ubezpieczenie podróżne – jeśli wybierasz się za granicę? Źródła: https://www.haemophilia.org.au/ https://www.factoredin.org.au/ https://stepsforliving.hemophilia.org/first-step/family-life

Planowanie podróży i wakacji za granicą – lista zadań Jeśli w planach są wakacje zagraniczne, trzeba być dobrze zorganizowanym i mieć pewność, że wszystko znajduje się na swoim miejscu. Odpowiednio wcześnie rozpocząć planowania we współpracy z lekarzem kierującym, by upewnić się co do wystarczającej ilość czynnika krzepnięcia, sprzętu, innych leków, listów od lekarza. Upewnić się co do posiadania niezbędnych dokumentów medycznych, celnych i dotyczących kwarantanny dla produktu leczniczego i sprzętu zarówno na wyjazd i na powrót do kraju, jak i na wjazd i powrót z państwa, które odwiedzacie. Pamiętać, że nawet podczas podróży tranzytowych przez kraj mogą istnieć wymagania dotyczące dokumentacji w związku z przewozem czynnika krzepnięcia, igieł, innych leków przez kontrolę bezpieczeństwa/kwarantanną/odprawą celną na lotniskach. Starannie wybierać miejsce, cel podróży, zwłaszcza jeśli pojawi się potrzeba pomocy medycznej. Należy sprawdzić, czy w odwiedzanych miejscach istnieje specjalistyczna opieka i funkcjonuje leczenie osób ze skazą krwotoczną oraz w jaki sposób można uzyskać dostęp do takich usług. Leczenie może być ograniczone, niedostępne lub zbyt drogie w wielu krajach. Należy się upewnić co do odpowiedniego ubezpieczenia podróżnego i planu na wypadek krwawienia lub wypadku. Należy skontaktować się z hotelem, aby dowiedzieć się, czy jest tam dostęp do lodówki, co umożliwi przechowywanie leków w niskiej temperaturze. W przypadku dodatkowych zapasów czynnika krzepnięcia na podróż, należy zadbać o nie podczas podróży i zabrać ze sobą resztki produktu z powrotem. Lista kontrolna na podróż zagraniczną Pamiętaj, aby: Być przygotowanym i planować Porozmawiać z ośrodkiem leczenia hemofilii z odpowiednim wyprzedzeniem, aby na czas zorganizować produkty lecznicze, dokumentację itp. Wykupić ubezpieczenie turystyczne Wspomnieć o skazie krwotocznej, jeśli w kwestionariuszu do ubezpieczenia podróżnego pojawia się pytanie o „istniejące wcześniej schorzenia”, aby uniknąć problemów z ubezpieczeniem w razie wystąpienia problemów podczas podróży Poinformować osoby, z którymi się podróżuje, o skazie krwotocznej i o tym, co zrobić, jeśli potrzebna jest pomoc. Nigdy nie wiadomo, kiedy i gdzie może się taka sytuacja wydarzyć Upewnić się, że masz ze sobą odpowiednią dokumentację na temat diagnozy, zalecanego leczenia, osób, z którymi należy się kontaktować w nagłych wypadkach Wybrać takie torby bagażowe, które nie będą negatywnie wpływać na mięśnie pleców, ramion czy karku, na przykład torba na kółkach. Jeśli nosisz torbę na jedno ramię, pamiętaj o częstym zmienianiu strony, by uniknąć nadwyrężenia jednej strony pleców lub ramienia. Pomocna może się okazać np. konsultacja z fizjoterapeutą dla uzyskania indywidualnych wskazówek na temat bezpiecznego przewożenia bagażu Zrobić kserokopię dokumentów podróżnych (paszportu, planu podróży, ubezpieczenia podróżnego, listów od lekarzy) i zostawić je np. w domu Zaopatrzyć się w odpowiednią dokumentację potrzebną do odprawy celnej i kontroli bezpieczeństwa. Skontaktuj się w tej sprawie z ośrodkiem leczenia hemofilii na co najmniej 3 miesiące przed podróżą, by mieć odpowiednią ilość czasu na ich zebranie. Pamiętaj, że podczas kontroli może zajść potrzeba zbadania okładów z lodu, ponieważ mogą zostać uznane za przekraczające limit płynów możliwych do wniesienia na teren samolotu, dlatego taka dokumentacja jest konieczna! Poinformować lekarza prowadzącego dokładnie, dokąd się udajesz, ponieważ w niektórych państwach konieczne jest zatwierdzenie wywozu lub wwozu produktów leczniczych Rozważyć przetłumaczenie dokumentacji na język kraju, do którego się udajesz Być cierpliwym podczas kontroli granicznej. Nie zakładaj, że urzędnicy celni mają wiedzę na temat skaz krwotocznych! Zabrać ze sobą produkt leczniczy, jeśli potrzebujesz regularnego leczenia na żądanie Zaopatrzyć się w wystarczającą ilość leków, by zapewnić sobie rezerwę na 24-48 godzin, by dostać się do kraju, w którym można uzyskać dostęp do odpowiedniej opieki medycznej. W przypadku okresu profilaktyki, należy zabrać ze sobą wszystkie leki wymagane na dłuższe podróże lub zorganizować dostawę większej ilości za granicę Pamiętać, że Twój produkt leczniczy może nie być dostępny w kraju, do którego podróżujesz, a uda Ci się dotrzeć jedynie do produktów pochodzących z osocza o innym zakresie, rekombinowanych i niezawierających czynnika Ze względu na różny stan materialny poszczególnych państw, zaopatrzyć się we własny sprzęt do leczenia i iniekcji Pamiętać, że może pojawić się konieczność opłacenia potrzebnego Ci produktu leczniczego, co ma szansę być bardzo kosztowne, dlatego tak ważne jest ubezpieczenie podróżne! Pamiętać, że niewykorzystanych produktów leczniczych nie można zwrócić! Źródła: https://www.haemophilia.org.au/ https://www.factoredin.org.au/ https://stepsforliving.hemophilia.org/first-step/family-life