Narodziny dziecka z hemofilią całkowicie zmieniają życie rodziny. Pojawia się wiele problemów i pytań, na które trudno jest znaleźć właściwe odpowiedzi. Przewodnik ten, skierowany jest do opiekunów i rodziców chorych dzieci, opisuje hemofilię, przybliża problemy dnia codziennego, odpowiada na podstawowe pytania dotyczące objawów występujących w hemofilii i możliwości leczenia, ale przede wszystkim radzi, jak postępować, aby ochronić dziecko przed zagrożeniami. W całej Polsce zostały powołane regionalne i lokalne ośrodki leczenia hemofilii i właśnie tam każdy rodzic chorego dziecka powinien się udać, aby uzyskać profesjonalną pomoc. Informacje o wszystkich ośrodkach leczenia hemofilii można znaleźć na stronie internetowej Narodowego Centrum Krwi. Kiedy w rodzinie przychodzi na świat dziecko z hemofilią, bardzo istotne jest wsparcie, które można uzyskać od innych chorych i ich rodzin. Zachęcamy do zapoznania się z Przewodnikiem dla rodziców, autorstwa dr Ireny Woźnicy, w którym znajdują się odpowiedzi na wiele pytań dotyczących hemofilii.

Diagnoza hemofilii - i co dalej? Hemofilia jest chorobą dziedziczną. Mutacje spontaniczne, które pojawiają się w rodzinie po raz pierwszy, występują w 30-40% przypadków. Choroba jest dużym zaskoczeniem i wiąże się ze sporym strachem i wątpliwościami - mało kto się jej spodziewa, toteż rodzice muszą się mierzyć z pewnymi wyzwaniami w opiece nad dzieckiem z tą chorobą. Jak leczymy dziecko chore na hemofilię? na żądanie (w przypadku krwawienia, urazu, nagłego zdarzenia). Takie leczenie jest stosowane u małych dzieci do 1. roku życia.profilaktyczne – podawanie koncentratu czynnika krzepnięcia, zapobiegawczo, kilka razy w tygodniu. Optymalną profilaktyką jest profilaktyka spersonalizowana, dostosowana do masy ciała chorego, lokalizacji krwawień, trybu życia, fenotypu i specyficznej dla danego chorego charakterystyki działania czynnika w organizmie danego pacjenta. W Polsce wszyscy chorzy mają dostęp do leczenia domowego – mogą korzystać z czynnika w domu i tam go przechowywać. Dziećmi z hemofilią i innymi skazami krwotocznymi w Polsce zajmują się ośrodki znajdujące się przy oddziałach onkologii i hematologii dziecięcej. W kraju znajduje się 17 takich instytucji. Pracuje w nich zespół specjalistów złożony z lekarzy różnych specjalizacji i pielęgniarek. Dziecko z hemofilią w Polsce objęte jest także programami terapeutycznymi: Narodowym Programem Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy KrwotoczneProgramem Zapobiegania Krwawieniom u Dzieci z Hemofilią A i B Po pierwsze – profilaktyka W opiece nad dzieckiem z hemofilią najważniejsza jest profilaktyka krwawień. Istotne jest unikanie urazów, używanie kasków czy ochraniaczy podczas uprawiania sportów, zakaz uprawiania sportów kontaktowych (np. boks, judo, karate). Nie zwalniamy dziecka z zajęć wychowania fizycznego, lecz pilnujemy, aby aktywność fizyczna była przystosowana do ich możliwości. Zakazane jest wykonywanie zastrzyków domięśniowych. Istotne jest także unikanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych typu Nurofen, Ibufen - osłabiają one krzepnięcie krwi. Profilaktyka w hemofilii pozwala poprawić jakość życia chorego, ochronić jego stawy, umożliwia dziecku uprawianie wymarzonego sportu, pozwala na realizowanie marzeń i chodzenie do szkoły czy przedszkola – jest więc bardzo istotna, a jej pomijanie prowadzi do ciężkich powikłań stawowych, ograniczających bądź uniemożliwiających normalne, bezbolesne poruszanie się i funkcjonowanie. Objawy hemofilii u noworodka Noworodek z hemofilią jest narażony na krwawienia w różnych częściach ciała, m.in. do mięśnia uda, z kikuta pępowiny czy wewnątrz czaszki. Standardami postępowania u noworodka płci męskiej nosicielki genu hemofilii (kiedy hemofilia występuje w rodzinie) jest oznaczenie aktywności czynnika krzepnięcia z krwi pępowinowej. Wykonuje się USG głowy i jamy brzusznej oraz bacznie się go obserwuje, a szczepienia wykonuje się u niego od początku drogą podskórną. Czasami przy typowym opiekowaniu się małym dzieckiem, podnoszeniu czy obejmowaniu może dojść do wystąpienia sińców (pod pachami, na klatce piersiowej). U 6-miesięcznego i starszego dziecka, kiedy zaczyna raczkować i więcej się poruszać, stawiać pierwsze kroki, zdarzają się pierwsze krwawienia pourazowe, z dziąseł czy języka, domięśniowe a także siniaki np. na kolanach. Jak zaobserwować krwawienia u małego dziecka? Jak rozpoznać krwawienia do stawu (łokciowego, kolanowego, skokowego)? Obserwujemy, że dziecko utyka, nie opiera pięty na podłożu czy nie prostuje w pełni kolana, jego ruchomość jest ograniczona, okolica danego stawu jest nadmiernie ocieplona, pojawia się obrzęk i bolesność, a dziecko przy próbie poruszenia kończyną płacze. Krwawienia w niektórych lokalizacjach mogą zagrażać życiu. Są to krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego (OUN), ściany gardła, z przewodu pokarmowego, do jamy brzusznej. Jak postępować w przypadku krwawienia? Układamy kończynę tak, aby nie była obciążona. Dziecko często samo kładzie ją w położeniu, w którym boli ona najmniej.Stosujemy zimne okłady (krótko).Unieruchamiamy kończynę (krótko).Podajemy leki przeciwbólowe.Podajemy czynnik (w odpowiedniej ilości).Obserwujemy reakcję na podany czynnik.Po wylewie do mięśnia czy stawu bardzo ważna jest fizjoterapia - aby staw czy mięsień mógł powrócić do stanu sprawności sprzed krwawienia bądź zbliżonego.W przypadku krwawień zagrażających życiu - podajemy czynnik i wzywamy karetkę pogotowia. A co ze szczepieniami i infekcjami u dzieci z hemofilią? Szczepienia W żadnym przypadku nie zwalniamy dzieci z hemofilią ze szczepień. Szczepienia wymagane u dzieci przez polski system ochrony zdrowia są podawane hemofilikom zawsze w formie podskórnej. Zaleca się stosowanie szczepionek wieloskładnikowych, dzięki temu ilość wkłuć jest mniejsza. Infekcje W przypadku infekcji o łagodnym przebiegu, które nie wymagają stosowania antybiotyków, udajemy się po poradę do pediatry. Lekiem przeciwgorączkowym najbezpieczniejszym dla hemofilików jest Paracetamol. Bezwzględnie należy unikać inwazyjnych zabiegów, np. stawiania baniek. W przypadku kataru i kaszlu warto stosować łagodne preparaty, takie jak woda morska oraz leki zmniejszające nasilenie kaszlu. Zaleca się stosowanie leków uszczelniających naczynia krwionośne i poprawiających odporność (niespecyficznych immunostymulatorów). Co jest szczególnie ważne w opiece nad dzieckiem z hemofilią? Baczna obserwacjaOcena stanu stawów przed snemProfilaktyczne podawanie czynnika ranoWażne jest regularne podawanie czynnika krzepnięcia, dostosowane do rytmu dnia dziecka (np. nauki szkolnej)Profilaktyczne podawanie czynnika przed większym wysiłkiem fizycznymBardzo ważne jest prowadzenie dzienniczka, który umożliwia monitorowanie leczenia małego pacjenta

Psycholożka i psychoterapeutka dzieci i młodzieży dr Marta Rusek na webinarze „Jak opiekować się dzieckiem z nowo rozpoznaną hemofilią w 1. roku życia: Rady doświadczonych Ekspertów\" przedstawiła cenne rady z zakresu psychologicznych aspektów opieki nad noworodkiem z tym schorzeniem. Każde dziecko potrzebuje przede wszystkim stałej, stabilnej opieki i miłości.Przyjmij i zaakceptuj, że czasem w opiece nad dzieckiem będziesz potrzebować wsparcia z zewnątrz. Nie bój się przyjmować i prosić o to wsparcie.Pojawiające się trudne emocje są naturalne i prowadzą do nowej rzeczywistości (o ile nie trwają długo i nie mają niezmiennie silnego natężenia). Akceptacja choroby to proces.Szukaj wiedzy na temat choroby i angażuj się w działanie, np. stowarzyszeń dla rodziców dzieci z hemofilią – to daje nadzieję i poczucie sprawczości.Warto, aby ojciec dziecka był równie silnie zaangażowany w opiekę nad dzieckiem i jego leczenie.Dziecko potrzebuje spokojnych, obecnych rodziców, przestrzeni do rozwoju fizycznego, stałego rytmu dobowego i stałego miejsca zamieszkania.Jako rodzic dziecka nie zapominaj o swoich potrzebach - wiedzy, snu i odpoczynku, rozmowy, poczucia bezpieczeństwa i wsparcia itp.Pamiętaj o potrzebach zdrowego rodzeństwa. W rozmowie z dziećmi przedstawiaj chorobę jako wyzwanie, z którym mierzycie się wszyscy razem.Potrzeby emocjonalne niemowlaka nigdy nie są manipulacją i powinny być zawsze zaspokajane.Buduj więź z dzieckiem poprzez dotyk, uśmiech, słowa, obecność i odpowiadanie na jego potrzeby. Pamiętaj, że więź z dzieckiem buduje się już od pierwszych chwil ciąży.Bolesne zabiegi medyczne w pierwszych chwilach życia nie powinny być wykonywane przez mamę – dotyk mamy ma koić i uspokajać, a na wykonywanie zabiegów przez rodziców przyjdzie czas później.Pierwszy rok życia dziecka jest bazą dla jego poczucia wartości, ważności, poczucia siebie i swojego ciała.

Pani Małgorzata Kubera, mama 9-letniego Gucia z ciężką postacią hemofilii A podzieliła się swoimi doświadczeniami ze słuchaczami webinaru. O chorobie Gucia rodzina wie od 8 lat – w pierwszym roku rozwoju synka nie wiedziano o hemofilii. W rodzinie Gucia hemofilia nie występowała, dlatego nikt się jej nie spodziewał. Na początku rodzicom towarzyszył szok, co jest naturalne przy tego typu informacjach. Jak odkryto hemofilię? Częste siniaczenie u chłopca zwróciło uwagę bliskich, a pediatra skierował chłopca na dalszą diagnostykę w kierunku skazy krwotocznej. Od razu zastosowano profilaktykę, zastrzyki podawano w szpitalu. Prelegentka wspomina te wizyty jako traumę. W pewnym momencie, jak mówi, przychodzi jednak moment, kiedy dziecko samo podaje rączkę i przyzwyczaja się do procedury podawania czynnika krzepnięcia. Momenty zwątpienia pojawiają się i później, nawet po przyzwyczajeniu się dziecka do zastrzyków, ale i one mijają. Początki są najtrudniejsze, ale wszystkiego można się nauczyć. To, co mogą zrobić rodzice małego „hemoludka”, jak wspomina pani Małgorzata, to przygotowanie siebie samego oraz mieszkania do opieki nad dzieckiem. Dostosowanie mieszkania Oklejony stół, komoda, główne krawędzie mebli – obecnie na rynku mnóstwo jest różnego koloru pianek i gąbek, które można użyć w tym celu. Najważniejsze – rodzice mają się z tym dobrze czuć. Jeśli uważają, że to będzie dla ich dzieci najlepsze rozwiązanie, warto tak zaaranżować mieszkanie, nie zważając na głosy innych czy wstyd, który może się budzić w rodzicu – „Jak to, będziemy mieć tak oklejone mieszkanie? A co kiedy przyjdą znajomi, rodzina?” Na pierwsze lata dzieciństwa Gucia dało to spokój i psychiczny komfort. warto jednak szanować siebie nawzajem oraz czyjeś wybory – można to zrobić, ale nie trzeba; nie oceniajmy wyborów innych rodziców dzieci z hemofilią. Przy małych, aktywnych dzieciach w wieku 2-4 lat jest to trudne zadanie, ale musimy obserwować „ścieżki”, którymi lubi biegać dziecko. Pilnujmy, aby zamykać drzwi. Dobrym patentem w przypadku Gucia okazał się sam materac na podłodze zamiast łóżka. Gucio przez kilka lat, do 6 roku życia nocował właśnie na materacu, unikając obijania się o wyższy i twardy mebel. Dywany i maty pod dywan, które amortyzują dziecko podczas uczenia się chodzenia czy raczkowania są także dobrym rozwiązaniem. Aktywność fizyczna Aktywność fizyczną należy dostosowywać do możliwości swojego dziecka, np. wyjście na rower czy hulajnogę wybierajmy w dniu podawania czynnika. Kask – jest to poważna decyzja, nie jest on bowiem wygodny. Niektórzy rodzice są jego zwolennikami, inni przeciwnikami. Wybór należy do opiekuna dziecka. Warto stosować ochraniacze na poszczególne części ciała, np. nakolanniki czy ochraniacze na nadgarstki. Podawanie czynnika w domu Mama Gucia zachęciła do podawania dzieciom czynnika w domu. Dzięki temu rodzina odzyskuje pewną wolność i samodzielność. Często z tyłu głowy, np. podczas wyjazdów pojawia się pytanie, gdzie na wszelki wypadek znajduje się najbliższy ośrodek leczenia hemofilii czy szpital. Mimo to, profilaktyka dzięki podawaniu czynnika w warunkach domowych jest o wiele wygodniejsza. Pani Małgorzata poleca krem Emla, który miejscowo znieczula miejsce wkłucia igły. Jest także zwolenniczką zmieniania żył wybieranych do zastrzyków, np. co pół roku – aby uczyć się zwalczać bariery psychiczne i mieć więcej pewnych miejsc dostępnych do wkłucia. Rozmowy z dzieckiem Od najmłodszych lat warto rozmawiać z dzieckiem, tłumacząc o co chodzi w chorobie, na miarę jego zdolności poznawczych i językowych. Można tłumaczyć dziecku na czym polega hemofilia, dlaczego czasem boli go kolano lub nie robią mu się strupki. Ważne, aby dziecko było świadome dlaczego otrzymuje zastrzyki. Kiedy pyta – odpowiadajmy zgodnie z prawdą, nie „zbywając” czy spłycając zagadnienie. Pani Małgorzata przytoczyła swój sposób tłumaczenia choroby Guciowi – „Ja noszę okulary. Mam zepsuty wzrok, muszę nosić taki aparacik, aby coś widzieć. Ty masz hemofilię i otrzymujesz zastrzyki. Dziadka bolą kolana, więc nosi kule.” Co z przedszkolem i szkołą? Gucio chodził do zwykłego, państwowego przedszkola, które przyjęło go bardzo dobrze (był tam pierwszym dzieckiem z hemofilią). Czego rodzice mogą wymagać od przedszkola, do którego chodzi syn? Jeśli coś się zdarzy, personel powinien niezwłocznie powiadomić o tym rodziców, podając godzinę zdarzenia, ponieważ to zapewne któryś z rodziców przyjedzie, aby podać czynnik dziecku. Guciowi zdarzyły się dwa niegroźne i typowe dla dzieci przedszkolnych „wypadki” (upadek, uderzenie główką), ale wszystko się dobrze skończyło. Pani Małgorzata trzymała także na wszelki wypadek dawkę czynnika krzepnięcia wraz ze sprzętem do podawania w przedszkolu – dyrekcja oraz Sanepid wyraziły na to zgodę. Mama Gucia ma zaufaną pielęgniarkę – to osoba, na której pomoc można liczyć w sytuacjach wyjątkowych. Oswajanie ze sprzętem do podawania czynnika Zastrzyk czyli ziuk – tak nazywa je pani Małgorzata wraz z synkiem. Warto od najmłodszych lat zaznajamiać dzieci ze sprzętem do wykonywania zastrzyków, oczywiście przy zachowaniu zasad sterylności. Niech dzieciak bierze w tym udział, aby były mu one coraz bardziej znane. Gucio miał okres fascynacji zastrzykami, które wykonywał na… swoich przytulankach. Atrakcyjną metodą na wzbudzenie ciekawości u dziecka jest używanie kolorowych plasterków – przyklejenie takiego plastra, które wybierze dziecko to mała „nagroda” po zastrzyku.

11 kwietnia br. brałam udział w webinarze organizowanym przez portal Hemopozytywni.pl o tytule „Jak opiekować się dzieckiem z nowo rozpoznaną hemofilią w 1. roku życia: Rady doświadczonych Ekspertów\". Całe spotkanie było bogatym źródłem informacji i pomogło mi uporządkować to, co wiem na temat hemofilii oraz rozwiać niektóre moje wątpliwości, jako rodzica opiekującego się dzieckiem z tą skazą krwotoczną. Strach przed nieznaną chorobą ustąpił wiedzy, podanej w przyjazny sposób. Ekspertkami webinaru były: Dr Danuta Pietrys, która wygłosiła wykład z perspektywy lekarskiej;Pani Małgorzata Kubera, mama Gucia, która była głosem rodziców mierzących się z wyzwaniem hemofilii u dziecka;Dr Marta Rusek, psycholożka. Spotkanie poprowadziła pani Ewa Cichacka, mama Mikołaja, chłopca z hemofilią. Głos zabrał także Bogdan Gajewski, Prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię. Na początku spotkania krótko przedstawiono nowy, atrakcyjny portal Hemopozytywni.pl, skierowany do dzieci, młodzieży i rodziców pacjentów z hemofilią. Powstał on, aby tworzyć społeczność, pomagać, edukować nas rodziców i bawić nasze dzieci. Pani dr Danuta Pietrys we wstępie wykładu w skrócie opisała poszczególne postacie hemofilii (ciężką, umiarkowaną i łagodną), ich objawy (którymi są głównie krwawienia do stawów, mięśni i tkanek miękkich), powikłania i leczenie. Pani Doktor następnie omówiła dokładnie objawy, jakie możemy zaobserwować u małych dzieci z hemofilią w przypadku wystąpienia krwawień do stawów czy mięśni. Im szybciej zaobserwuje się nieprawidłowości, tym wcześniej można zareagować i zapobiec poważniejszym powikłaniom zdrowotnym. Później ekspertka przedstawiła techniczne uwarunkowania i sposoby podawania czynnika krzepnięcia w domu. W ośrodkach leczenia hemofilii czy na warsztatach edukacyjnych rodzice, krewni lub już same dzieci (gdy są odpowiednio starsze) mogą nauczyć się sprawnie podawać koncentrat czynnika krzepnięcia. Dowiedziałam się, że w opiece nad dzieckiem z hemofilią najważniejsza jest profilaktyka krwawień. Nie należy także bać się szczepień wymaganych u małych dzieci oraz aktywności fizycznej dostosowanej do ich możliwości. Pani Małgorzata Kubera dodawała otuchy rodzicom małych „hemoludków”, z uśmiechem, spokojem, a miejscami nawet z żartem opowiadając o swoim doświadczeniu, nawet o tych trudnych momentach. Stwierdziła, że każdy rodzic wytwarza poniekąd swoją metodę na życie z hemofilią. Opowiedziała o swoich sposobach na wychowywanie hemofilika od najmłodszych lat. Podkreśliła, jak istotna jest wolność w podejmowaniu decyzji dotyczących wychowania dziecka z hemofilią. Zachęciła do uczestnictwa w spotkaniach rodziców i dzieci z hemofilią – to podnosi na duchu i wspomaga, utwierdza w wybranej drodze i umożliwia nawiązanie nowych kontaktów i przyjaźni. Z pewnością z tej zachęty skorzystam. Punkt widzenia mamy dziecka z hemofilią z pewnością jest bardzo potrzebny nam, którzy dopiero zaczynamy mierzyć się z tą chorobą. Spokój w głosie pani Małgorzaty uspokoił mnie. Jak się okazuje – strach ma wielkie oczy. I mówię to nie po to, aby umniejszać istotę choroby jaką jest hemofilia, bo to oczywiście poważna sprawa, ale po to, aby powiedzieć tym, którzy to czytają i sobie samej – że naprawdę można zaopiekować się dzieckiem z hemofilią i będzie ono szczęśliwie rosnąć i się rozwijać, tak jak inne dzieci w jego wieku. Ostatnim wykładem było wystąpienie Pani dr Marty Rusek, psycholożki, która zaprezentowała psychologiczne aspekty opieki nad dzieckiem z hemofilią w 1. roku życia. 1. rok życia to okres, w którym dzieci rozwijają się w ogromnym tempie i budują sobie bazę pod różne umiejętności; także wtedy rodzi się silna więź z mamą i tatą. Dużą część wykładu stanowiły informacje o rodzicach, ponieważ to od ich opieki uzależnione są dzieci w okresie noworodkowym. Dowiedzieliśmy się, że opiekun dziecka nie istnieje w próżni i to bardzo ważne, aby od początku wiedział, skąd może czerpać pomoc i wsparcie (oprócz swojego partnera). Małe dzieci nie mają świadomości swojej choroby, natomiast informacja o hemofilii może wpłynąć silnie na jego rodziców, dziadków – na otoczenie. W uczuciach często to mama czuje, jakby chorowała razem z dzieckiem. Akceptacja informacji o chorobie wiedzie przez różne emocje, jakimi mogą być strach, złość, izolacja, żal – ich akceptacja wiedzie do konstruktywnego działania. Ważne jest, aby rodzice chorego dziecka nie zapominali także o swoich potrzebach. Często zapomina się także o zdrowym rodzeństwie dziecka z hemofilią – a każdy członek rodziny nie powinien poczuć się osamotniony. To ważne, aby wprowadzać dzieci w zagadnienie choroby, lecz nie strasząc, a opisując ją jako wyzwanie. Na końcu specjaliści odpowiedzieli na pytania uczestników webinaru. Webinar był owocnym spotkaniem, w którym jak w “pigułce” zawarto kluczowe i potrzebne informacje na temat opieki nad małym dzieckiem z hemofilią. Z pewnością przyczynił się do poszerzenia wiedzy na ten temat i rozwiał niektóre wątpliwości związane z chorobą. Bardzo dziękuję za tego typu inicjatywy i czekam na następne webinary o tematyce opieki nad dziećmi z hemofilią – w różnym wieku.

17 kwietnia obchodzimy Światowy Dzień Chorych na Hemofilię. Święto zostało ustanowione w 1989 roku przez Światową Federację Hemofilii, w celu pogłębienia wiedzy na temat samej choroby oraz uwrażliwienia na potrzeby pacjentów. Hemofilia, kojarzona z „chorobą królów”, jest rzadką chorobą genetyczną, polegającą na zaburzeniach krzepnięcia krwi i objawiającą się bolesnymi wylewami do stawów, mięśni lub organów wewnętrznych. Poprawa jakości życia pacjentów zmagających się z hemofilią jest naprawdę możliwa –  mówią bohaterowie kampanii edukacyjnej Jeden krok. Wielkie możliwości.  Hemofilię wywołuje mutacja genu odpowiedzialnego za wytwarzanie jednego z czynników krzepnięcia. W zależności od brakującego czynnika, rozróżnia się 3 podtypy hemofilii: A (niedobór czynnika VIII), B (niedobór czynnika IX) oraz C (niedobór czynnika XI), a ze względu na stopień niedoboru czynnika, wyróżniamy postać: ciężką, umiarkowaną i łagodną choroby. Pomimo że hemofilia jest chorobą genetyczną, mogą na nią chorować również osoby bez historii rodzinnej. RZADKA, ALE CORAZ LEPIEJ POZNANA CHOROBA Hemofilia należy do chorób rzadkich, czyli schorzeń o bardzo niskiej częstotliwości występowania w populacji. W Polsce jest jedną z najczęściej wykrywanych skaz krwotocznych i zmaga się z nią ok. 3000 osób1. Hemofilia A i B jest sprzężona z płcią,co oznacza, że najczęściej chorują na nią mężczyźni. Natomiast kobiety mogą być jej nosicielkami i przekazywać ją swojemu potomstwu. Hemofilia C występuje rzadziej i jest dziedziczona niezależnie od płci – zarówno mężczyźni, jak i kobiety chorują z taką samą częstotliwością. Zaburzenia krzepnięcia krwi mogą prowadzić do samoistnych i nadmiernych krwawień, które trwają dłużej niż w przypadku osób zdrowych. Hemofilia objawia się bolesnymi wylewami do stawów, mięśni bądź organów wewnętrznych. Pierwsze wzmianki o hemofilii znajdują się w Starym Testamencie, Talmudzie, a także pismach starożytnych Greków i Egipcjan. Choroba ta nazywana jest „chorobą królów”, ponieważ zmagało się z nią wielu mężczyzn z europejskich rodów królewskich – potomków królowej Wielkiej Brytanii Wiktorii Hanowerskiej. Najbardziej znanym potomkiem z hemofilią był Aleksy, syn Mikołaja, cara Rosji2. CORAZ WIĘKSZE MOŻLIWOŚCI Hemofilia jest chorobą, w przypadku której leczy się objawy, a nie przyczyny. Zdrowie pacjentów uzależnione jest od dostępu do leczenia, które można stosować w leczeniu domowym, ambulatoryjnym i szpitalnym. Podstawą leczenia chorych jest podawanie preparatu brakującego czynnika krzepnięcia. Nieleczone krwawienia są bardzo niebezpieczne i mogą prowadzić do poważnych zmian stawowych czy niepełnosprawności. W związku z tym, po zdiagnozowaniu hemofilii istotną rolę odgrywa leczenie profilaktyczne polegające na regularnym podawaniu czynnika krzepnięcia, które w Polsce zostało wprowadzone w 2008 r. Bardzo często pacjenci, którzy nie mieli dostępu do leczenia profilaktycznego, potrzebują rehabilitacji, ponieważ z powodu krwawień wewnętrznych mają trudności z chodzeniem i muszą poruszać się o kulach czy na wózku. ŻYCIE Z HEMOFILIĄ Życie z chorobą przewlekłą, taką jak hemofilia, to codzienne zmagania z kolejnymi wyzwaniami i strachem – nie tylko osoby chorej, ale także jej bliskich. – Hemofilia jest stale obecna w życiu. Jest jak powietrze, którym oddycha cała rodzina i od którego nie można się odciąć – mówi Piotr Nowak, tata chorego na hemofilię Szymona. – Dzieciństwo Szymona to ciągłe wizyty w szpitalach, bolesne podania leków, liczne zabiegi, które pozwalały ratować życie naszego syna. To bycie w ciągłej gotowości – czy się obudził, czy nie woła pomocy, czy wychodzącz pokoju rano stawia pewnie kroki, czy podskakuje na jednej nodze. Dlaczego? Ponieważ przez wylewy do stawów nogi puchły i bolały, uniemożliwiając Szymonowi chodzenie i z czasem doprowadziły syna do poruszania się o kulach, a nawet na wózku. To był ciągły strach i zadawanie sobie pytań o jego bezpieczeństwo. Bolesne wylewy, liczne wizyty w szpitalu, problemy z dostępnością czynnika czy częste kłucia związane z podawaniem leków, to tylko niektóre trudności, z którymi osoby cierpiącena hemofilię musiały się mierzyć jeszcze do niedawna. Obecnie, dzięki nowoczesnym metodom leczenia, życie chorych na hemofilię nie różni się znacząco od życia ich zdrowych rówieśników. – Wielu moich znajomych pyta mnie, czy jestem już zdrowy, czy nadal choruję na hemofilię? Wcześniej, nawet takie zwykłe czynności, jak przybicie piątki, sprawiały, że na moim ciele pojawiały się podskórne wylewy – tłumaczy Szymon Nowak, 17-latek zmagający się z ciężką postacią hemofilii typu A. – Od roku to ja mam hemofilię, a nie hemofilia ma mnie! Zmiana leku sprawiła, że naprawdę udało się powstrzymać konsekwencje choroby. Wcześniej przez bolesne wylewy i zwyczajny strach, czy stawiam właściwy krok, rehabilitacja była w zasadzie niemożliwa. Dzisiaj ćwicząc daję z siebie wszystko! I co najważniejsze –  odstawiłem wózek na bok i mogę spełniać marzenia. W końcu wyjechałem po raz pierwszy na wakacje za granicę, nie martwiąc się o przyjęcie kolejnej dawki leku, ani o hemofilię. Chodzę do liceum na własnych nogach i budzę się bez stresu i pytania, czy to dzień z podaniem leków, czy uda się sprawnie wkłuć, czy nie? Dzisiaj lek podaję sobie sam, podskórnie, co dwa tygodnie.  – To ogromna radość rodzica widzieć, że dziecko, pomimo choroby przewlekłej, może funkcjonować normalnie, że może cieszyć się życiem. Na żyłach Szymona przez te wszystkie lata pojawiły się liczne zrosty uniemożliwiające wkłucie – później podawaliśmy leki przez porty naczyniowe – wszystko to było bardzo trudne, także emocjonalnie, kiedy patrzy sięna cierpienie dziecka, a jednocześnie wie, że to jedyna droga. Będąc ostoją rodziny, troszczysz się o bezpieczeństwo dziecka, dbasz o jak najlepszą codzienność, o każdy uśmiech i o każdą możliwość ograniczenia bólu, ale cierpienia dziecka i cierpienia całej rodziny nie sposób zaakceptować. Jesteśmy dzisiaj szczęśliwi, że w naszym życiu dokonała się tak znacząca zmiana, która dała Szymonowi, ale także nam wszystkim, szansę na normalność – dodaje tata Szymona. Na pacjentów zmagających się z hemofilią wciąż czeka wiele przeszkód, trudności i zasad, których przestrzeganie zapobiega groźnym krwawieniom i powikłaniom bądź pogorszeniu się stanu choroby. Chorzy na hemofilię zawsze powinni mieć przy sobie legitymację chorego, aby w sytuacjach zagrażających życiu, pracownicy medyczni mogli udzielić im odpowiedniej pomocy. *** Jeden Krok. Wielkie Możliwości to kampania edukacyjna, mająca na celu wsparcie osób chorujących na hemofilię, ich rodzin oraz bliskich. Intencją organizatorów kampanii jest upowszechnienie wiedzy na temat hemofilii. U podstaw kampanii leży przekonanie,że zapewnienie właściwej opieki i nowoczesnego leczenia systemowego może znacząco podnieść jakość i komfort życia osób z hemofilią. 1. Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię, Najczęściej zadawane pytania, Dostęp: http://idn.org.pl/hemofilia/n11.htm [30.03.2022]2. Fundacja Ziko dla Zdrowia, 5 faktów o hemofilii, Dostęp: https://www.zikodlazdrowia.org/blog/5-faktow-o-hemofili/?gclid=EAIaIQobChMImN2h0Krr9gIVM0aRBR00EwHpEAAYASAAEgLOQfD_BwE [30.03.2022]

Z okazji Świąt Wielkanocnych życzymy, aby wraz z budzącą się do życia przyrodą budziły się w nas dobre pragnienia, uczucia, plany i marzenia. Redakcja portalu HEMOPOZYTYWNI.PL Photo by Daniel Jericó on Unsplash

Zapraszamy na spotkanie online dla rodziców małych dzieci z hemofilią. Specjaliści odpowiedzą na pytania uczestników, rozwieją wątpliwości oraz przekażą pewną wiedzę na temat, który może budzić niepewność i strach, szczególnie u świeżo upieczonych rodziców. Webinar odbędzie się 11 kwietnia o godz. 18:00. Program wydarzenia:  18.00-18.10Idea spotkań oraz prezentacja bloga dla Dzieci i Rodziców hemopozytywni.plEwa Cichacka – Mama Mikołaja18.10-18.40Opieka nad dzieckiem chorym na hemofilię w 1. roku życiaDr Danuta Pietrys – lekarz hematolog18.40-19.00Opieka nad dzieckiem okiem doświadczonych RodzicówMałgorzata Kubera – Mama Gucia19.00-19.45Psychologiczne aspekty opieki nad dzieckiem z hemofilią w 1. roku życiaDr Marta Rusek – psycholog 19.45-20.30Dyskusja Link do spotkania 

15 grudnia 2021 roku odbyło się spotkanie podsumowujące sierpniowy HemoCamp, czyli obóz dla chłopaków ze skazą krwotoczną. Super było chociaż internetowo zobaczyć znajome twarze i porozmawiać, zwyczajnie pogadać o naszym życiu - tym “zwyczajnym”, o szkole, planach na ferie, kolegach i marzeniach. Hemocamp wszystkim chłopakom dał dużo dobrego i zmotywował ich do walki z trudnościami życia z hemofilią. Te trudności nie są tak straszne, gdy można profesjonalnie i pewnie podać samemu sobie czynnik krzepnięcia. Obóz był na pewno inspirującym zdarzeniem. Jeden z nas nawet na spotkaniu wspomniał, że dzięki niemu myśli o zawodzie pielęgniarza w przyszłości. Na początku Hubert opowiedział wszystkim o naszym portalu Hemopozytywni.pl, która została stworzona dla młodzieży i dzieci z hemofilią. Potem głos zabrał Piotrek, który opowiedział o swoich doświadczeniach z HemoCampu - oczywiście pozytywnych. Jak mówił, obóz dał jego uczestnikom bardzo wiele, przede wszystkim umiejętność podawania sobie czynnika. Dzięki temu nie jesteśmy “uzależnieni” od swoich rodziców, opiekunów czy szpitala. “Po raz pierwszy miałem tak naprawdę okazję, aby podzielić się z kimś innym, również chorującym na hemofilię, moimi problemami codziennymi oraz tym jak sobie z tym życiem radzę. Relacje między nami hemofilikami się wzmocniły.” - powiedział Piotr. Następnie głos zabrali opiekunowie HemoCampu. Zapewnili, że w czasie po obozie również pozostają dla nas wsparciem. Prof. Paweł Łaguna z radością rozmawiał z nami i pytał, co u nas słychać. Nie krył dumy z tego, że po powrocie do domu chłopaki naprawdę korzystają z nabytej umiejętności samodzielnego podawania czynnika. Pani psycholog Karina Tomczyk na Campie prowadziła bardzo ciekawe gry i zabawy oraz opowiadała o znaczeniu pozytywnego podejścia do życia. Teraz również przywitała nas z entuzjazmem i porozmawiała chwilę o naszych planach oraz odczuciach z obozu. Obejrzeliśmy profesjonalny, krótki film, streszczający w sobie wakacyjny wyjazd. Jeszcze raz mogliśmy wrócić do letnich wspomnień świetnej zabawy. Na końcu każdy mógł zabrać głos, a nawet pokazać się, jeśli miał kamerkę i nie wstydził się zbyt mocno. Znalazło się kilku odważnych. Super zobaczyć kolegów po kilku miesiącach bez kontaktu. Potem każdy chętny mógł wypełnić ankietę dotyczącą spotkania, tego co się w nim podobało, a co mniej oraz wyrazić chęć dalszego spotykania się w takim gronie oraz współpracy z portalem Hemopozytywni.pl. Czym był Hemocamp? Był tygodniowym wyjazdem dla chłopaków ze skazą krwotoczną, na którym mogli nauczyć się, jak zyskać samodzielność dzięki podawaniu sobie czynnika, bez udziału personelu medycznego, rodziców czy innych dorosłych. Poza tym, był fajnym wakacyjnym sposobem spędzenia czasu z rówieśnikami - poprzez ćwiczenia, basen, ognisko, gry integracyjne. Tam chłopaki mogli porozmawiać o swoich problemach z kolegami, którzy przeżywają podobne trudności. Mam nadzieję, że projekt obozu dla młodych hemofilików będzie kontynuowany w przyszłości, i że jeszcze nieraz spotkamy się - na żywo bądź w internecie. Świetnie jest wiedzieć, że nie jest się samemu ze swoimi przeżyciami, trudnościami i marzeniami! https://www.youtube.com/watch?v=ZxoYoDcfwWo

Aktywność fizyczna jest bardzo ważna w życiu każdego człowieka, a przede wszystkim chorego na hemofilię. Oto bloczek, w którym znajdziemy różne dyscypliny sportu oraz informację o poziomie czynnika, która umożliwi nam zaplanowanie bezpiecznego treningu.