Czym jest hemofilia?

Hemofilia to genetyczna choroba krwi zaliczana do grupy osoczowych skaz krwotocznych. Istotą choroby jest wrodzony brak lub niedobór czynników krzepnięcia krwi.

U zdrowej osoby – jeśli naczynie krwionośne (żyła, tętnica, naczynie włosowate) zostanie uszkodzone, elementy krwi, płytki (trombocyty) oraz czynniki krzepnięcia, tworzą skrzep i zapobiegają przedłużonemu krwawieniu.

U osób z hemofilią – ze względu na brak lub niedobór czynników krzepnięcia tworzenie się skrzepu jest utrudnione, dlatego dochodzi do wydłużenia czasu krwawienia (zewnętrznego, np. z nosa, lub wewnętrznego, np. do stawów)1

Typy hemofilii:


Najczęściej spotykana odmiana choroby.
Cierpiący na nią nie mają wystarczającej ilości czynnika krzepnięcia krwi VIII.


Rzadziej występujący.
W tym przypadku istnieje niedobór czynnika IX.
Hemofilia typu A i B głównie dotyczy mężczyzn.


Tu występuje niedobór XI czynnika krzepnięcia krwi.
Ten typ hemofilii dotyczy głównie Żydów aszkenazyjskich.
Typ C dotyczy zarówno kobiet jak i mężczyzn.

Podobne wpisy

Hemofilia w pytaniach i odpowiedziach – przewodnik dla pacjentów i ich rodzin

Przedstawiamy Wam niezwykły przewodnik. Jest to krótka broszura informacyjna dla pacjentów z hemofilią i ich rodzin jest broszurą autorstwa dr Ireny Woźnicy-Karczmarz. W tej niewielkiej książeczce znajdziecie przydatne informacje dotyczące choroby, jej diagnostyki oraz leczenia, a także dotyczące żywienia czy rozwoju emocjonalnego dziecka obciążonego skazą krwotoczną.

Pobierz przewodnik w wersji PDF

Opieka nad portem w domu pacjenta

Opieka nad portem w warunkach domowych może wydawać się kłopotliwa. Dlatego przedstawiamy krótki film instruktażowy jak należy postępować aby w jak najoptymalniejszy sposób zadbać o port naszego dziecka.

Ziuki: czyli co powinieneś wiedzieć o zastrzykach według Gutka

Czy wiesz jak powinieneś zrobić ziuka? Jeśli nie, 6-letni Gucio opowie Ci o tym w poniższym filmie.

Gucio kocha elektronikę i jest chory na hemofilię. To właśnie Gucio zilustrował cały proces podawania czynnika, który możemy obejrzeć na video.

Dzięki dobrze dobranej profilaktyce, Gutek prowadzi wesołe życie aktywnego przedszkolaka. Wspomniana profilaktyka wymaga robienia ziuków, czyli zastrzyków. Gucio pokazuje wszystkim, niezależnie od wieku, że „ziuków” nie trzeba wcale się bać. One o zdrowie pomogą nam dbać”